Malformations de la paroi antérieure du thorax: étude pilote d'efficacité thérapeutique

Investigateurs 
Dr Isabelle Ruchonnet-Métrailler
Dr Jim Wilde
Pr Pierre Lascombes

But de l'étude

La prise en charge des patients atteints de malformations thoraciques est actuellement encore mal codifiée ni standardisée.
Le but de cette étude est de décrire et de recenser les cas de malformations de la paroi thoracique antérieure diagnostiquées et prises en charge en Suisse Romande.
Cette étude va permettre la création d'une base de données prospective visant à analyser l'impact des traitements chirurgicaux versus conservateurs dans la prise en charge de ces malformations. 
Nous étudierons également l'impact de ces malformations chez les patients grâce à différents examens (échocardiographie, fonctions pulmonaires, imagerie Ratser 3D, tests d'effort).

Critères d'inclusion

  • Malformation de la paroi thoracique antérieure (pectus carinatum/pectus excavatum) diagnostiquée et prise en charge en Suisse Romande
  • Âge < 18 ans

Critères d'exclusion

  • Patients ayant subi une chirurgie avec sternotomie

Déroulement de l'étude

  • Examen clinique complet avec score de Beighton et Marfan
  • Image 3D des faces antérieures et postérieures du thorax
  • Echographie cardiaque
  • IRM thoracique morphologique
  • IRM dynamique cardiaque
  • Explorations fonctionnelles respiratoires
  • Radiographie debout peu irradiante du rachis (EOS) pour évaluer la présence d'une scoliose ou cyphose
  • Test d'effort cardio-pulmonaire

A ce jour, 32 patients ont été recrutés: 17 patients avec pectus carinatum et 15 patients avec pectus excavatum.

Personnes de contact 

Dr Isabelle Ruchonnet-Métrailler

Médecin adjointe
Unité de Pneumologie pédiatrique
Département de la Femme, de l'Enfant et de l'Adolescent
+41-22.37.24.619

Isabelle.Ruchonnet-Metrailler@hcuge.ch