Etude de cohorte multicentrique SWISS CLA: Suivi des malformations congénitales du poumon diagnostiquées en anténatal

Introduction

Les malformations pulmonaires congénitales incluent différentes pathologies telles que la malformation adénomatoïde kystique congénitale, la séquestration pulmonaire, l'atrésie bronchique, l'emphysème, et le kyste bronchogénique. Leur nombre est en augmentation au cours des dix dernières années, mais leur origine physiopathologique est encore très peu comprise. Elles peuvent demeurer asymptomatique, mais des complications peuvent apparaître, comme des infections, des pneumothorax, et le développement de tumeur.

But de l'étude

L’objectif est de créer un registre suisse multicentrique, incluant tous les centres suisses prenant en charge le suivi régulier et l’éventuelle intervention de ces enfants.
Ce registre permettra de grouper ces données dans une étude prospective de cohorte pour dans un premier temps, accroître les connaissances de l'évolution clinique et radiologique et leur corrélation avec les données histologiques. Dans un second volet, nous analyserons les mécanismes pathologiques embryonnaires sous-jacents à ces malformations.

Cette étude est réalisée conjointement par le service de Pneumologie pédiatrique et le service de Chirurgie pédiatrique.

Critère d'inclusion

• Enfant avec diagnostic prénatal de malformation pulmonaire

Etude multicentrique

Ce registre sera constitué par les centres de Genève, Lausanne, Bâle, Berne, Zurich, Lucerne, et Saint Gall. A ce jour, 40 patients ont été recrutés à Genève.

Publications

New insights on congenital pulmonary airways malformations revealed by proteomic analyses

C. Barazzone-Argiroffo, J. Lascano Maillard, I. Vidal, M. L. Bochaton-Piallat, S. Blaskovic, Y. Donati, B. E. Wildhaber, A.-L. Rougemont, C. Delacourt & I. Ruchonnet-Métrailler

Published in the Orphanet Journal of rare diseases  - 14, 272 (2019 Nov 28)

A Swiss database and biobank to better understand and manage congential lung anomalies

Vidal I, Wildhaber BE, Moehrlen U, Regamey N, Trachsel D, Cholewa D, Barben J, Barazzone-Argiroffo C, Ruchonnet-Métrailler I

Published in the Swiss Medical weekly 2019 / 25-26, 2019 June 30